آخرین اخبار : 

اتوایمیون

بیماریهای اتوایمن گوش داخلی (AIED)

 

بیماری اتوایمن گوش داخلی یا AIED سندرمی متشکل از کاهش شنوایی پیشرونده یا سرگیجه است که توسط آنتی بادی یا سلولهای ایمنی که گوش داخلی را مورد حمله قرار میدهند ایجاد میشود.

شمای کلاسیک بیماری به صورت کاهش شنوایی همراه با تنیتوس است که در طول چند ماه ایجاد میشود. دربیماری مینیر حمله کاهش شنوایی دو طرفه، تنیتوس، سرگیجه و تستهای خونی مختل از لحاظ آنتی بادیها دیده میشود. حدود ۵۰ درصد از بیماران AIED علائم اختلال تعادل دارند.  

سیستم ایمنی بسیار پیچیده است و چندین مسیر برای آسیب به گوش داخلی توسط آن وجود دارد. آلرژی و بیماریهای اتوایمن کلاسیک مانند اسپوندیلیت انکیلوزان، لوپوس اریتماتوی سیستمیک، سندرم شوگرن، بیماری کوگان، کولیت اولسراتیو، وگنر گرانولوماتوز، روماتوئید آرتریت و اسکلرودرما با AIED همراهی دارند. بیماری مولتی سیستم دیگر به نام بهجت معمولا درگیری شنوایی- تعادلی ایجاد میکند. به طور سنتی فرض میشود که آلرژی درگیر کننده گوش داخلی در ارتباط با مواد غذایی است اما جدیدا توافقی در مورد نقش آن در بیماریزایی وجود ندارد.

 

شیوع بیماری اتوایمن گوش داخلی چقدر است؟

 

AIED بیماری نادری است.کمتر از ۱ درصد از موارد اختلال شنوایی و سرگیجه را تشکیل میدهد. میزان بروز دقیق آن مورد توافق نیست. حدود ۱۶ درصد از افراد مبتلا به بیماری مینیر دو طرفه و ۶ درصد از افراد مبتلا به مینیر از هر نوعی ممکن است دچار اختلال ایمنی باشند.

 

دلیل ایجاد بیماری اتوایمن گوش داخلی چیست؟

 

به نظر میرسد علت AIED در ارتباط با آنتی بادیها و سلولهای ایمنی باشد که به گوش داخلی آسیب میرسانند چندین تئوری مشابه با ایجاد بیماریهای اتوایمن دیگر درمورد چگونگی ایجاد این بیماری ارائه شده است.

 

آسیب مانند ناظر بیگناه : در این تئوری آسیب گوش داخلی باعث آزاد شدن سیتوکینها میشود که به نوبه خود باعث تحریک واکنشهای ایمنی میشوند. این تئوری میتواند دوره های شعله ور شدن/خاموشی بیماریهایی مانند مینیر را توضیح دهد. شواهدی مبنی بر وجود سایتوکینهایی مانند اینترلوکین ۱A ، TNF-α ، NFKBP65 و P50 در گوش داخلی وجود دارد. به نظر میرسد داروهای بلوک کننده TNF مانند اتانرسپت به صورت بالقوه در AIED موثرند. در سایر بیماریهای اتوایمن دیگر مانند بیماری کرون نیز همراهی  با TNF دیده شده است.

 

واکنش متقاطع:

 

در این تئوری آنتی بادیها یا سلولهای T باعث آسیب تصادفی گوش داخلی میشوند زیرا آنتی ژنهای گوش با آنتی ژنهای بالقوه خطرناکی مانند باکتریها و ویروسها که بدن انها را دفع میکند ممکن است تشابه داشته باشند. این تئوری جدید و مورد پذیرش در مورد AIED است. اخیرا گزارش شده است که COCH5B2 آنتی ژن هدف در AIED  است.

 

عدم تحمل:

 

گوش نیز مانند چشم ممکن است یک محل مخفی از دید سیستم ایمنی باشد بدین معنی که بدن ممکن است تمامی آنتی ژنهای گوش داخلی را نشناسد و زمانی که آنها آزاد میشوند (مانند جراحی یا به دنبال عفونت) بدن به عنوان آنتی ژن خارجی به آنها حمله نماید. در چشم سندرمی به نام افتاموپاتی سمپاتیک وجود دارد ، به دنبال یک صدمه نافذ به یک چشم ممکن است چشم دیگر کور شود. این تئوری در مورد گوش مورد پذیرش قرار نگرفته است. به علاوه نویسنده این مقاله چندین بیمار را مشاهده نموده است که به دنبال جراحی نورونیوم اکوسیتیک در گوش طرف مقابل دچار بیماری به صورت تاخیری شده اند.

 

نقش ژنتیک:

 

شواهدی وجود دارد که جنبه های قابل کنترل ژنتیکی سیستم ایمنی ممکن است همراه با افزایش حساسیت به ایجاد  اختلالات گوش مانند بیماری مینیر شود. برانشتاین وهمکاران گزارش دادند که ۴۴ درصد از بیماران مبتلا به مینیر، اتواسکلروز و Striatal prespycosis در مقایسه با گروه کنترل هاپلوتیپ خاصی از MHC را داشته اند. کاهش ناگهانی شنوایی در کره ای ها در ارتباط با HLA-DRB104, DQA1 03  بوده است. نویسنده همچنین ارتباط بین برخی انواع HLA با انواع سرگیجه ها را در نژاد قفقازی مشاهده نموده است. از طرف دیگر مطالعه اخیر لوپز اسکامز و همکاران در اسپانیا تفاوتی در HLA بین ۵۴ بیمار MD و ۵۳۴ نفر از گروه کنترل پیدا نکردند. زمینه ژنتیکی HLA با اهمیت است و ممکن است در یک گروه با HLA رابطه ای باشد که در گروههای دیگر یافت نشود.

این اطلاعات متناقض هستند.اگر ارتباطی بین نوع خاصی از HLA وجود داشته باشد حداقل در یک جمعیت خاص میتواند پیشنهاد کننده این مطلب باشد که بیماری مینیر و سایر سندرومهای پیشرونده به دلیل اختلال سیستم ایمنی باشد. مهم است که یادآوری کنیم اهمیت تعیین HLA  با همراه نمودن آن با مفهوم زمینه ژنتیکی بیماری مشخص میشود. برای مثال مطالعه جمعیت کره که توسط یو گزارش شده است ممکن است در مورد افراد غیر کره ای صادق نیاشد.

 

بیماریهای اتوایمن گوش داخلی چگونه تشخیص داده میشوند؟

 

تشخیص بر اساس تاریخچه، معاینه بالینی، تستهای خونی، و آزمایشات شنوایی و تعادلی است. همانگونه که نوروپاتی شنوایی میتواند با یک کاهش شنوایی حسی دو طرفه پیشرونده همراه باشد باید تست ABRرا در افرادی که شنوایی کافی در عمل دارند انجام داد. در انهایی که تسستABR را نمیتوان انجام داد بید Otoacoustic emission انجام شود.

در حالی که تستهای اختصاصی برای بیماریهای اتوایمن گوش داخلی مفید هستند تاکنون هیچکدام در دسترس و قابل اعتماد نبوده اند.

انجام ایمونوفلوروسنس سلولهای حمایت کننده در ارگان کورتی خوک ارتباط بین بیماری و پاسخ به استروئید را نشان داده است. ایمونوفلوروسنس از وسترن بلات حساس تر و اختصاصی تر است. اختصاصی بودن هر دو تست برای ما به صورت غیر قابل قبولی پائیین است.

سنجش ترانسفورماسیون لنفوسیتی مانند تست آنتی بادی ضد کوکلئاراهمیت نامشخصی دارد.

اخیرا گزارش شده است که آنتی بادی های علیه گلیکولیپیدهای sulfoglucuronosyl در بیماریهای اتوایمن گوش داخلی شایع میباشند.

تاکنون عموما قبول نکرده اند که تستهای خونی آنتی بادی ضد کوکلئا به اندازه کافی اختصاصی و مفید هستند. بر این اساس تشخیص عموما بر اساس شواهدی از تستهای گسترده اتوایمنی یا پاسخ مثبت به استروئید است.

از آنجا که تست اختصاصی برای AIED وجود ندارد رویکرد معمول بر اساس سایر شواهد درگیری اتوایمنی است.

تستهای خونی برای بیماریهای اتوایمن شامل موارد زیر است:

Sed Rate
ANA
فاکتور روماتوئید
کمپلمان C1Q
آنتی بادی ضد عضلات صاف
تیروئید(آنتی بادی ضد میکروزومی، TSH)
تست HLA
تستهای خونی برای مواردی که شبیه اختلال اتوایمن است:

FTA برای سفلیس

تیتر بیماری لایم

HBA1C(برای دیابت که معمولا واسطه اتوایمن دارد)

HIV (در ارتباط با نوروپاتی شنوایی است)

درمان بیماری اتوایمن گوش داخلی چیست؟

راهکارهای متفاوتی برای درمان آن وجود دارد. در موارد کلاسیک سریعا پیشرونده اختلال شنوایی دو طرفه ممکن است درمان ۴ هفته ای استروئید استفاده شود. در افراد پاسخ دهنده به استروئید در اغلب موارد درمان طولانی مدت با سیتوکسان یا متوترکسات ممکن است استفاده شود. اخیرا گزارش شده است که پلاسما فرز ممکن است مفید باشد.

اتانرسپت نیز به عنوان یک عامل درمانگر AIED شناخته شده است. انبرل یک عامل ضد TNF است. TNF یک سیتوکین التهابی است. انبرل به صورت ترزیقی دو بار در هفته تجویز میشود. اتانرسپت به دلیل مشکلات در تهیه ان در دسترس نیست. ماده مرتبط دیگر REMICADE در درمان AIED موثر نیست.

جالبترین دارو HUMIRA است که یک عامل ضد TNF دیگر است و توسط FDA تائید شده است.

در حیوانات تلاشهایی برای درمان AIED با تجویز کلاژن صورت گرفته است.

بیماری اتوایمن گوش داخلی نادر است و بنابراین مطالعه آن ساده نیست.

پاسخ دهید